증례: 25세 남자가 내원 당일 시작된 급성 복통을 주소로 응급실로 내원하였다. 3년 전 충수돌기절제술의 수술력 외에 특별한 약물 복용력이나 가족력은 없었다. 환자는 급성 병색을 보였고, 신체검진에서 명치 부위 압통이 있었으나 반발통은 없었다. 내원 당시 혈압 147/108 mmHg, 맥박수 97회/분, 호흡수 18회/분, 체온 37.1℃로 측정되었다. 말초혈액검사에서 백혈구 9,660/μL 혈색소 15.6 g/dL 혈소판 156×10³ μL로 측정되었고 크레아티닌 0.84 mg/dL, AST 16 U/L, ALT 14 U/L였으며C-반응단백질 75.65 mg/L로 상승된 상태였다. 촬영한 단순복부촬영에서 팽창된 소장과 다수의 공기 액체 층을 보여 장폐색을 시사하는 소견을 보였다(Fig. 1). 복부 전산화단층촬영에서는 약 8.5 cm 정도 분절화된 공장벽 비후와 근위부의 팽창이동반된 장폐쇄 소견이 관찰되었다(Fig. 2). 그러나 금식 후 환자의 증상이 호전되는 추세를 보여 소장의 완전 폐쇄의 가능성은적을 것으로 여겨져 금식과 보존적인 치료를 유지하였고, 3일후 컴퓨터단층소장촬영으로 추적관찰을 시행하였다(Fig. 3).환자의 증상은 다소 호전되었으나 여전히 공장의 병변이 변함없었고 장폐쇄 소견에도 호전이 없는 상태로 진단과 치료를동시에 시행하기 위한 복강경하 소장 절제술을 시행하였다.수술 중 공장의 장막을 침범한 혈관종으로 보이는 6 cm가량의종괴가 확인되어 절제하였다(Fig. 4). 수술 조직의 병리 검사결과 6.2×0.8 cm의 동정맥기형으로 인한 혈관종으로 확인되었으며 환자는 수술 후 현재까지 특별한 증상 없이 잘 유지되고 있다(Fig. 5).

Figure 1. Simple abdominal X-ray. (A) Supine simple X-ray image shows small bowel dilatation. (B) Erect simple X-ray image shows multiple air-fluid levels suggesting small bowel obstruction.

Figure 2. Abdominal computed tomography on Admission date. (A) Coronal reconstruction images showed segmental enhancing wall thickening of small bowel loop with perilesional infiltration (arrow). (B) Axial reconstruction shows the segmental wall thickening of jejunum (arrow).

Figure 3. Abdominal computed tomography on 3 days later. (A) Coronal reconstruction images showed slightly decompressed state of proximal small bowel dilatations with perilesional infiltration (arrow). (B) Axial reconstruction shows the no change of segmental wall thickening of jejunum (arrow).

Figure 4. (A, B) Intraoperative image showing that there was 6.2 cm lesion on the jejunum with bluish purple coloration and compressible varices on its surface.

Figure 5. Postoperative histopathological image shows the presence of arterial wall and venous wall in muscle layer (hematoxylin and eosin stain, ×40). It reveals a small bowel hemangioma, arteriovenous malformation.

진단: 소장의 혈관종

혈관종은 실제 종양이 아닌 혈관의 이형성증으로 발생하는 선천적인 양성 혈관 질환으로 정의된다. 위장관의 혈관종은 흔하지 않으며 위장관 내 어느곳에서나 단독으로 혹은 다발성으로 발생할 수 있다.^1-3 위장관 내에서는 소장에 가장 흔하게 발생하며 이는 전체 소장의 양성 종양 중 7-10%를 차지한다고 알려져 있고, 모든 위장관 내 종양 중에는 0.05%로 알려져 있다.^3-7 소장의 혈관종은 전 연령에서 모두 발생할 수 있으며 남자에서 1.5배의 비율로 더 흔하게 나타난다.⁴

위장관 내에 다발성의 혈관종 병변이 있는 경우는 간이나 피부와 같은 다른 기관에 있는 경우와 유사하며 Osler-Weber-Rendu disease나 Maffucci’s syndrome, Klippel-Trenaunary syndrome 등의 증후군과 연관이 있을 수 있다.⁷ 다발성의 혈관종은 장벽, 장간막, 때때로 후 복강 내에 산발적으로 산재되어 있으며 복강내 장기를 침범하는 경우도 있다.

위장관 혈관종은 전체의 90%에서 증상을 일으킨다. 가장 흔하게 나타나는 증상은 위장관 출혈이며 그에 따른 만성 빈혈이다. 출혈은 천천히 점차적으로 나타날 수도 있으며 또는 다량의 출혈로 생명을 위협할 수도 있다. 또한 위장관 출혈 외에도 복통, 장폐색, 장 중첩증, 장 천공 등이 나타날 수 있다.⁴

위장관 내의 혈관종은 폴립 형태이거나 혹은 넓게 침투하여 있을 수 있어서 영상의학적으로는 다양한 소견을 보이게 된다.⁴ 이러한 이유로 수술이나 내시경을 통해 병변을 확인하기 전까지는 진단에 어려움이 있다.³ 혈관종의 가장 흔한 증상이 위장관 출혈이기 때문에 대부분의 환자는 위내시경과 대장내시경을 시행하게 되고, 정상 소견일 경우 비디오캡슐 내시경이나 이중풍선 소장내시경까지 고려하게 된다. 본 증례에서는 장폐색이 동반되어 시행하지 못하였으나, 최근에는 비디오캡슐 내시경이 소장의 혈관종에서 수술 전 진단율을 높여주고 있다.⁵

치료는 대부분 수술적 치료로 이루어지며, 본 증례에서와 같이 복강경을 통해 병변을 절제하게 된다.⁷ 일반적으로 수술 전 소장의 혈관종의 위치를 명확히 하기에는 컴퓨터 단층소장촬영이 가장 도움이 된다.⁸ 병변의 크기가 작고 내시경으로 접근 가능한 경우에서 내시경적 제거술이나 지혈술을 시행할 수 있으나 이는 천공이나 조절되지 않는 출혈의 위험성이 있어 아직까지 논쟁이 있다.^2,6

본 증례는 젊은 남자 환자에게서 발생한 소장의 장폐색과 수술적 치료를 통해 혈관종으로 진단된 증례이다. 일반적으로 혈관종에서 흔하게 동반하는 위장관 출혈증상이 아닌 장폐색으로 인한 복통을 주소로 내원하였고, 전산화단층촬영에서도 혈관종을 의심하기 어려운 소견이었다. 이처럼 소장폐색의 원인으로 드물지만 혈관종이 있을 수 있으며 진단 및 치료를 위해 수술적 절제가 필요함을 보여주고 있다.

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