증례: 48세 여자가 복부 불편감 및 타병원에서 시행한 복부 초음파에서 발견된 간종괴로 내원하였고, 시행한 복부 CT에서 동맥기에서 문맥기에 걸쳐 진행성조영 증강을 보이는 종괴(6.3×3.2 cm)가 제7분절(S7)에서 관찰되었다(Fig. 1). 간세포 선종이 의심되어 추가적으로 시행한 역동적 조영증강 간 MRI에서 S7에 약 6.3 cm 및 1.2 cm 크기의 두 개의 종괴가 확인되었고, T2 강조영상(T2 weighted image)에서는 고신호강도를 보이며 T1 강조영상(T1 weighted image)에서는 동맥기 불균일한 조영증강을 보이는 종괴가 관찰되었다(Fig. 2).

Figure 1. Initial dynamic CT scan. (A, B) Abdominal CT scan demonstrating a 6.3 cm progressive enhancing mass in S7 (arrow) of the liver in portal phase (A) and venous phase (B).

Figure 2. Dynamic MRI findings. (A) Hypointense signal on T1-weighted image. (B) Hyperintense signal on T2-weighted image. (C) Heterogeneously enhancement in the arterial phase. (D) Hypointense signal in hepatobiliary delayed phase.

환자는 10년 전부터 갑상선 기능저하증 외의 기저 질환은 없었고, 음주, 흡연력은 없었다. 내원 당시 시행한 종양표지자 검사에서 Alpha Feto-protein 1.0 ng/mL, Carcino-Embryonic Antigen 0.7 mg/mL, Carbohydrate Antigen 19-9 9.8 U/mL였고, B형 간염 및 C형 간염 검사 또한 모두 음성이었다.

3개월 간격의 외래 추적 관찰 중 내원 9개월 뒤 추적검사에서 종양표지자 수치들은 모두 정상범위를 유지하였으나 추적한 복부 CT에서 가장 큰 종괴의 크기가 약 6.3 cm에서 9 cm 증가하여 수술적 치료 시행하기로 하였다. 개복 당시 S7에 외부로 돌출된 종괴 소견이 관찰되었고, 수술 중 초음파를 함께 시행하여, S7에만 종괴 2개가 있는 것을 확인한 후, S7 단일분절 절제술 시행하였다(Fig. 3).

Figure 3. Gross pathologic findings. (A) Exophytic mass on S7 in operative field. (B) Gross finding of the tumor shows grayish white, solid, and whorled mass weighing 171 g and 7.5×4.2×4.0 cm.

조직 검사에서 각각 7.5×4.2×4.0 cm, 1.5×1.0×0.9 cm 크기의 소용돌이 모양으로 배열된 방추형 세포들이 관찰되고, smooth muscle actin, CD 34 염색에서 양성이며 KIT, S100 염색에선 음성인 평활근종이 확인되었다(Figs. 4, 5).

Figure 4. Hematoxylin and eosin stain, x100. The hepatic tumor was composed of bundles of spindle-shaped cells with nuclei and eosinophilic cytoplasm.

Figure 5. Immunohistochemical examination. (A–D) Smooth muscle actin, x100 (A), KIT, x100 (B), CD34, x100 (C), and S100, x100 (D) were examined by immunohistochemistry.

수술 후 합병증 없이 회복하여 8일 후 퇴원하였으며, 수술 한 달 뒤 시행한 복부 CT에서도 이상 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 6).

Figure 6. CT scan at postoperative 30th day. There were no abnormal findings except for small amount fluid collection at the resection margin.

진단: 원발성 간 평활근종

평활근종은 중간엽세포에서 기원하는 양성 종양으로 대개 비뇨생식기 기관과 위장관에서 발생하며, 간에서 발견되는 경우는 매우 드물다.^1,2 원발성 간 평활근종은 1926년 Demel³이 처음 보고한 이래 현재까지 전 세계적으로 약 50례 정도 보고된 드문 양성 종양으로 발생 원인은 잘 알려져 있지는 않지만, 담도나 혈관의 평활근에서 기원할 것으로 생각된다.^2-7 또한, 보고된 증례들 중 절반 정도의 환자가 면역 억제 환자임을 고려하면 면역 억제 상태가 간 평활근종의 원인 중 하나일 가능성도 있다.^8-10

대부분의 간 평활근종은 무증상으로, 영상 검사에서 우연히 발견되는 경우가 대부분이나, 크기가 증가하면서 주변조직 압박에 의해 복부 불편감, 복통 등 증상이 나타날 수 있고, 담도 폐쇄가 발생할 경우 황달이 발생할 수 있다.

원발성 간 평활근종은 양성 종양이지만 일부에서는 CT에서 균일하지 않은 조영증강을 보이기도 하는 등 영상 소견이 없어서, 평활근육종, 간세포암종, 전이성 간암 등과 감별이 어려울 수 있다.¹¹ 이번 증례의 경우에도 가장 감별을 요하는 진단은 비전형적 간 혈관종이었으며, 그 외 간세포선종, 간세포암종을 완전히 배제할 수 없었다. 일반적으로 확진을 위해 생검을 통한 조직검사를 시행할 수 있으며, 간 이외에 원발병소가 없음을 확인하고, 병리 소견상 소용돌이 모양으로 배열된 방추형 세포들이 관찰되고, 면역조직화학검사상 smooth muscle actin에 강하게 염색되며 다른 종양에 특징적인 면역조직화학 염색에 음성인 경우 진단할 수 있다. 치료는 종괴의 크기, 위치, 증상 여부에 따라 달라지며 대개 주기적인 영상 검사를 통해 경과를 관찰할 수 있으나, 크기가 커지거나, 증상을 일으키거나, 간기능에 영향을 주는 경우 절제를 고려할 수 있다. 예후는 대개 양호한 편이며 재발도 드물다.^5,7,11

결론적으로 원발성 간 평활근종은 외과적 절제를 통해 진단과 함께 치료를 시행할 수 있는 양성 종양이고, 영상학적 검사나 간 생검만으로는 다른 종양과 감별이 어려운 경우, 그리고 증상을 유발하는 경우 진단 및 치료를 위해 간절제술을 고려해 볼 수 있다. 본 증례는 영상검사에서 비전형적인 소견을 보이는 간 종괴에서 원발성 간 평활근종 역시 감별이 필요한 질환임을 시사한다.

None.

None.